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 重庆住院医师血液内科Ⅱ阶段题库 / 溶血性贫血题库

[单选] G-6-PD缺乏病()

A . 遗传性红细胞膜结构异常
B . 遗传性红细胞内酶缺陷
C . 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D . 遗传性珠蛋白肽链量异常
E . 遗传性珠蛋白肽分子结构异常

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 参考答案:
 参考解析:

G6PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷;PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致,

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