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内分泌学(医学高级)题库 / 血脂代谢及其他代谢异常题库

[单选,共用题干题] 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B . 缺乏肝磷酸化酶
C . 缺乏分支酶
D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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血脂代谢及其他代谢异常题库

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